El síndrome de Jaffe-Campanacci es una entidad poco frecuente caracterizada por la presencia de múltiples lesiones fibro-óseas, principalmente fibromas no osificantes, que suelen localizarse en los huesos largos. Fue descrito por primera vez en 1942 por Henry L. Jaffe y posteriormente en 1958, diferenciado de otras entidades con manifestaciones óseas similares, como la displasia fibrosa y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1), por Mario Campanacci.
Su prevalencia es desconocida y, de acuerdo con un artículo publicado por la Sociedad Colombiana de Cirugía Ortopédica y Traumatología, los casos descritos en la literatura son poco frecuentes. Debido a la similitud de algunas de sus manifestaciones clínicas con la NF1, existe controversia respecto a si se trata de una entidad independiente o de un subtipo de la enfermedad.
Aunque ambos pueden presentar máculas ‘café con leche’ y alteraciones óseas, existen características que permiten orientar su diferenciación. En el síndrome de Jaffe-Campanacci predominan las lesiones fibro-óseas múltiples, particularmente fibromas no osificantes, mientras que en la NF1 son características otras manifestaciones como los neurofibromas, los nódulos de Lisch y la displasia de los huesos largos, especialmente de la tibia y el peroné.
Presentación del caso clínico
Una paciente de 14 años acudió a consulta en octubre de 2016 por presentar dolor de rodilla izquierda posterior a la realización de actividades deportivas. Durante la exploración física no se encontraron alteraciones relevantes en la marcha, sensibilidad, fuerza o estabilidad en ambas rodillas.
Se realizaron radiografías simples de pelvis y ambas rodillas en las que se identificaron lesiones líticas de aspecto ovalado a nivel diafisometafisario distal de ambos fémures y a nivel diafiso-metafisario proximal de ambas tibias. Debido a la localización del dolor se solicitó una tomografía computarizada la cual mostró una lesión correspondiente a nivel del extremo proximal de la tibia izquierda con debilidad de la cortical lateral.
Tratamiento quirúrgico y aplicación de GENEX
Considerando que el objetivo principal era que la paciente retomara sus actividades deportivas de alto impacto sin dolor, se optó por realizar un tratamiento quirúrgico mediante una biopsia del tejido tumoral óseo, cuyo estudio transoperatorio reportó defecto fibroso cortical metafisario/fibroma no osificante.
Posteriormente se llevó a cabo un legrado y escarificación de la lesión para retirar el tejido afectado. Una vez limpio el espacio, se rellenó con GENEX en presentación de pasta para ocupar el defecto óseo generado post legrado.
Evolución y resultados
En consulta externa se observó una evolución favorable, presentando marcha independiente, sin dolor de rodilla y con reincorporación a sus actividades deportivas cotidianas, sin datos clínicos de complicación.
Este caso clínico nos demuestra que un diagnóstico y tratamiento oportuno permite abordar de manera pertinente las lesiones óseas asociadas al síndrome Jaffe-Campanacci y cómo biomateriales como GENEX pueden integrarse al procedimiento y contribuir al manejo integral de las lesiones.
